Діагностика та лікування системного склерозу

Склеродермія що це і як лікувати.

Системний склероз (системна склеродермія) - це хвороба сполучної тканини, при якій спостерігається її ущільнення і затвердіння. Захворювання вражає шкіру, дрібні судини, внутрішні органи: ШКТ, нирки, серце, легені. Найчастіше системною склеродермією хворіють жінки 30-40 років (75% від усіх випадків захворювання).

Зміст:

Чому розвивається системна склеродермія?
Вікові особливості склеродермії
Як «працює» системна склеродермія?
Симптоми системної склеродермії
Діагностика
Лікування системної склеродермії

Чому розвивається системна склеродермія?

Переохолодження - одна з причин захворювання.

Причина виникнення захворювання не з'ясована до цих пір. Найбільше значення має такий фактор, як вроджена неповноцінність імунітету, що веде до аутоімунних порушень. Передбачається наступний список умов, які помітно впливають на розвиток і перебіг системного склерозу:

Переохолодження;
Вплив сильних вібрацій;
Травми;
Контакт з хімічними речовинами (з деякими з них);
Нейроендокринні порушення;
Алергії;
Деякі інфекції.

Вікові особливості склеродермії

З'ясовано, що до захворювання системної склеродермії схильні жінки 30-40 років. Випадок хвороби серед них дорівнює 75% від загального числа хворих. Діти і чоловіки хворіють склеродермією рідше. Слід звертати увагу на хронічні захворювання: при ювенільному хронічному артриті часто спостерігається перебіг з супутнім синдромом Рейно і склеродермеподобним синдромом. Основна відмінність тут - наявність суглобових змін ерозивного характеру. При вагітності виникає питання про збереження плоду. Проводиться повне обстеження всього організму. У результаті, якщо функції життєво важливих органів не порушені, небезпеки для пологів, як правило, немає.

Як «працює» системна склеродермія?

Відштовхуючись від умовної причини, можна розповісти про розвиток цього захворювання трохи більше. Все починається з того, що імунна система зазнає серйозні порушення в механізмі своєї роботи: крім чужорідних клітин, вона починає знищувати власні клітини організму. Говорячи про системній склеродермії, ворогами імунітету стають клітини сполучної тканини. Так як ці клітини в організмі зустрічаються повсюдно, практично кожна його система стає ласим шматочком для «зірвався» імунітету. Залежно від того, як сильно і які саме органи і тканини зазнали удару захисного механізму, будуть спостерігатися ті чи інші прояви і зміни.

Патогенез системної склеродермії.

Симптоми системної склеродермії

Перш ніж приступити до огляду, яке лікування зійде для цієї хвороби, безсумнівно, потрібно з'ясувати, як же вона проявляється. Як говорилося вище - симптоми будуть різноманітні і, швидше за все, несподівані. Але так як вченими встановлено деякі типові схеми розвитку для системної склеродермії, можна виділити загальні ознаки, що волають до небезпеки.

Синдром Рейно

Зазвичай склеродермія починається з синдрому Рейно, тобто зі спазму дрібних кровоносних судин. Це особливо помітно на пальцях рук: безпідставно холодні, бліді і «болючі».

Шкірні прояви

Трохи пізніше в «бій» вступає шкіра на обличчі, кистях рук. На цьому етапі з'являються дрібні припухлості (набряки). З часом вони ущільнився, а шкіра, всім своїм виглядом, почне нагадувати віск. У пацієнта зміняться риси обличчя: все більше схоже на бліду маску з помітно судженим ротом. Через ущільнення шкіри пальці походять на муляж. У процесі розвитку захворювання подібна картина виникне на шкірі стоп, гомілок, шиї, грудей і передпліч.

Супутні суглобові порушення та порушення інших систем

На шкірних проявах хвороба не зупиняється, і через якийсь час варто чекати симптоми порушення роботи суглобів (скутість рухів і болю під час них). У деяких випадках в цей же час підключається ШКТ, серце. Тепер можуть бути і проноси, і запори, і болі при ковтанні їжі. Задишка, аритмія, набряки ніг і болі в серці - теж очікувані прояви.

Порушення з боку нирок

В однієї п'ятої від числа всіх пацієнтів до процесу залучаються нирки. Патологічний процес в них може протікати в двох формах: гострої і хронічної нефропатії. При гострій нефропатії клінічні прояви виглядають наступним чином:

Артеріальна гіпертензія;

Артеріальна гіпертензія.

Протеїнурія наростаючого характеру;
Мікрогематурія;
Ретинопатія;
Цилиндрурия;
Олігоанурія;
Енцефалопатія.

Всі ці зміни реєструються в загальному аналізі сечі. Хронічна форма нефропатії зустрічається найчастіше і протікає по типу іншого захворювання - хронічного гломерулонефриту.

Порушення органів дихання

З боку органів дихання спостерігається клініка фіброзірующего альвеолита, дифузного пневмофиброза, локалізується в базальних легеневих відділах. У деяких випадках можливе приєднання легеневої гіпертензії. Це пов'язано з ураженням судин легенів. Часто виражений пневмосклероз поєднується з розвитком інших захворювань: бронхоектазів, легеневої емфіземи, пневмонії.

Загальна картина

Підіб'ємо підсумок: симптоми захворювання залежать від його перебігу. У патологічний процес втягуються практично всі органи і системи. Орієнтовна хронологія розвитку склеродермії виглядає наступним чином:

Захворювання Рейно.

Ураження шкіри;
Синдром Рейно;
Суглобовий синдром;
Поразка м'язів;
Ураження кісток;
Кальцифікація м'яких тканин;
Поразка ЖКТ;
Ураження органів дихання;
Ураження серцево-судинної системи;
Ураження нирок.

У зв'язку з таким великим числом поразок, можна назвати захворювання одним з найнебезпечніших. Єдина можливість сповільнити його перебіг - звернутися до лікаря. Тільки діагностичне обстеження, відповідна допомога і правильне ставлення до хвороби допоможуть Вам виграти в цій калюжі поразок. Відсутність лікування дасть хвороби всі приводи на карт-бланш. Цього допускати не можна. Погляньте самі, у що це виллється.

Відсутність лікування, статистичні дані

Само собою, хвороба без лікування буде тільки прогресувати. Але не довго: не лікування гостра системна склеродермія скорочує термін життя до двох років тільки для 20% хворих. Хронічна склеродермія підвищує цей поріг до 5 років для 50% пацієнтів. Саме тому потрібно докласти всіх зусиль, щоб лікування цієї недуги було максимально ефективним. Це продовжить Ваше життя і полегшить Ваш стан.

Діагностика

Вищеописані симптоми вимагають негайного звернення до лікаря-ревматолога: якщо це дійсно системна склеродермія, доктор зможе поставити діагноз відразу після огляду. Хоча деякі випадки вимагають додаткових методів:

Біопсія шкіри і суглобів;
Дослідження імунітету;
Аналіз крові;
ЕКГ, ЕхоКГ;
Рентгенологічне обстеження.

Аналіз крові для діагностики захворювання.

Лікування системної склеродермії

Склеродермія ранній стадії, лікування

У ранній стадії хвороби немає потреби в активній терапії. Рекомендується кинути шкідливі звички, виключити професійну шкідливість, уникати стресів. Добре допомагають теплові процедури і кистьові аплікації з парафіну.

Лікування синдрому Рейно

Так як синдром Рейно - часте явище при системній склеродермії, слід дотримуватися деяких рекомендацій:

Носити рукавички;
Кинути палити;
Виключити прийом B-адреноблокаторів, алкалоїдів ріжків, клофеліну;
Виключити вживання кави, міцного чаю;
Включити в раціон продукти, які містять поліненасичені жирні кислоти;
Виключити професійну шкідливість (вібрації, контакт з хімікатами);
Уникати стресових ситуацій;
Тренувати судини чергуванням середовищ, в яких градієнт температури буде поступово зростати.

За призначенням лікаря можна використовувати ліки ніфедипін - це блокатор кальцієвих каналів. Але для нього є протипоказання: важка форма серцевої недостатності, вираженість гіпотензії, годування грудьми, вагітність.

Лікування актівнопрогрессірующей системної склеродермії

Для лікування використовується Колхицин.

Якщо захворювання активно прогресує, швидше за все, Ви не виключили передбачувані патогенетичні фактори. Втім, можливо і вплив інших, ще не встановлених наукою причин. Все ще настійно рекомендується відкоригувати спосіб життя і звички. На цьому етапі доктор зможе дати додаткові рекомендації. Застосовують такі ліки:

Пеніциламін;
Колхіцин;
Глюкокортикоїди (якщо є ознаки запальних процесів);

Лікування при ураженнях ШКТ

Рекомендації:

Часте дробове харчування;
Збільшена кількість подушок (головний кінець ліжка повинен бути піднятий).
Спеціальна дієта (її призначить лікар).

Ліки:

Антациди;
Блокатори H2-гістамінових рецепторів (ранітидин).

Оперативне лікування показано при розвитку грижі в пищеводном відділі діафрагми. Можливе призначення інших лікарських засобів при виникненні додаткових порушень ШКТ.

Лікування при інших проявах системної склеродермії

У процесі перебігу захворювання, якщо не вдалося знизити його темп, можлива поява інших ускладнень:

Перикардит;
Серцева недостатність;
Ураження нирок, артеріальна гіпертензія;
Ураження суглобів;
Поразка м'язів;
Кальцифікація;
Ураження шкіри та інше.

Всі ці стани вимагають відповідного лікування. Так як склеродермія не підлягає повного виліковування, і, по суті, є патогенетичної причиною для виникнення захворювань з боку всіх цих систем, повинно розглядати її саме в цьому ключі. У цьому випадку на плечі лікаря і пацієнта лягати праця з лікування супутніх хвороб і зниження темпу розвитку склеродермії.